03:13 20 Maggio 2019
L'Alzheimer

Conferme dalla scienza: i prioni sono pericolosi

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La maggior parte dei casi di mucca pazza diagnosticata nell’uomo è stata registrata in Gran Bretagna.

Secondo gli scienziati, molti britannici sarebbero geneticamente predisposti a contrarre questo morbo. Si ritiene che sia scatenato dai prioni, ovvero proteine dalla struttura non convenzionale che causano infezioni di questo tipo. Nonostante le importanti ricerche effettuate, la natura dei prioni rimane ancora oscura.

L'Europa ha paura

Nel 1995 in Gran Bretagna a due adolescenti fu diagnosticata una rarissima forma di encefalopatia spongiforme o morbo di Creutzfeldt-Jakob. Nel marzo del 1996 furono registrati altri 10 casi. I pazienti soffrivano per il dolore, per disturbi psichici e neurodegenerativi e dopo poco morivano. Il morbo venne collegato alla diffusione di una nuova forma di mucca pazza, cioè una malattia infettiva che colpisce il bestiame grosso, le pecore e i cervi.

Da tempo si stava dibattendo sulla possibilità di un contagio dagli animali selvatici all'uomo. Gli esperimenti di laboratorio dimostrarono che questo processo è ostacolato da una barriera interspecifica. Tuttavia, in seguito al focolaio scoppiato alla metà degli anni '90, questo si rivelò insufficiente.

La diffusione del morbo fece breccia nell'opinione pubblica e si cominciò a parlare di una crisi della sanità in Unione europea e del fallimento di tutte le conoscenze riguardanti l'eziologia della mucca pazza. Furono avviate ricerche su larga scala, ma dopo 30 anni gli scienziati ancora non riescono a rispondere con precisione alla domanda fondamentale: quali sono i rischi di contrarre morbi generati da prioni consumando carne di animali allevati?

I terribili prioni

Le proteine sono una componente fondamentale per gli organismi viventi. Vengono sintetizzate nelle cellule a seconda delle informazioni contenute nel DNA. Per espletare le loro funzioni, le molecole proteiche si piegano in una determinata maniera. La violazione di questi processi intossica l'organismo e può provocare malattie. Queste proteine patogene che vengono sintetizzate in seguito a errori occorsi nel gene PRNP si chiamano prioni.

Secondo una delle ipotesi più diffuse, proprio i prioni scatenerebbero diverse forme di encefalopatia spongiforme negli animali e nell'uomo. Sono in grado di infettare le proteine sane e di moltiplicarsi utilizzando una sorta di "seme" composto da catene polimeriche. Per via della loro struttura non convenzionale queste proteine si uniscono e formano placche nel cervello, disturbando così l'attività neuronale. Di conseguenza, il cervello cessa gradualmente la sua attività e muore.

I morbi legati ai prioni sono molto rari nell'uomo. Ad oggi nel mondo sono noti 231 casi, ma 178 di questi hanno colpito cittadini britannici. Dopo il picco degli anni 2001 e 2002 il loro numero è diminuito.

Nei pazienti è stata registrata una mutazione del 129° codone del 20° cromosoma, il che evidenzia una predisposizione genetica alla malattia. Stando ad alcuni dati, un cittadino britannico su 2000 ha questa mutazione. Gli scienziati ipotizzano che nell'uomo il morbo possa comparire improvvisamente dopo un periodo di incubazione che varia tra i 7 e i 10 anni. Oppure i portatori del morbo potrebbero non ammalarsi mai, ma infettare altre persone donando sangue e organi (ad esempio, la retina dell'occhio). Gli scienziati stanno studiando proprio questa modalità di trasmissione al momento.

Invecchiamento e proteine sbagliate

Negli ultimi anni sono state scoperte nuove forme di morbi da prioni negli animali e nell'uomo. Ad esempio, sono stati registrati casi sui cammelli e i gatti ed è stato dimostrato che possono esserne colpiti anche alcuni primati.

Nel 1992 gli scienziati scoprirono che una rarissima malattia ereditaria, l'insonnia familiare fatale, è scatenata dai prioni. Il morbo si registra negli adulti: la persona perde il sonno, vede allucinazioni e poi muore. La ragione? Una mutazione del gene PRNP che trasforma una normale proteina in un prione.

Gli scienziati hanno scoperto che la proteina di cui è responsabile il gene PRNP possiede alcune forme e solo una di esse è tossica. I test sulle cavie hanno dimostrato che i normali prioni si manifestano già nel cervello dell'embrione e lo accompagnano nel suo sviluppo. Negli adulti compaiono nei muscoli cardiaci e scheletrici e nelle cellule immunitarie.

I prioni "buoni" svolgono un determinato ruolo nella trasmissione dei segnali attraverso le membrane cellulari ed agiscono come neuroprotettori nell'assorbimento degli ioni di rame.

Proteine con struttura non convenzionale (i beta-amiloidi) sono correlate a disturbi incurabili della terza età, come l'Alzheimer, il Parkinson, la malattia di Huntington e la demenza senile. Ultimamente gli scienziati hanno cominciato a prendere sul serio l'ipotesi secondo cui i beta-amiloidi si accumulino e si diffondano nell'organismo proprio come i prioni.

Nonostante i numerosi studi ad oggi non è chiaro perché nell'organismo facciano la loro comparsa prioni e beta-amiloidi e se questi causino o siano causati dai disturbi cerebrali. Le patologie ad essi legate rimangono incurabili.

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cervello, malattia, scienza
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